Бічний аміотрофічний склероз, або БАС, — це рідкісна група неврологічних захворювань, спричинених переважно пошкодженням нервових клітин, відповідальних за контроль довільних рухів м’язів. Довільні м’язи відповідають за виконання таких рухів, як жування, ходьба та мова. Хвороба ALS є прогресуючою, і симптоми, як правило, погіршуються з часом. В даний час не існує варіантів лікування, яке б зупинило прогресування БАС або забезпечило повне лікування, але дослідження на цю тему тривають.
Які симптоми АЛС?
Початкові симптоми БАС проявляються по-різному у різних пацієнтів. Комусь може бути важко тримати ручку чи чашку з кавою, а іншому – говорити. ALS, як правило, є прогресуючою хворобою.
Швидкість прогресування захворювання значно відрізняється від пацієнта до пацієнта. Хоча середній час виживання пацієнтів з БАС становить від 3 до 5 років, багато пацієнтів живуть 10 і більше років.
Найпоширенішими ранніми симптомами АЛС є:
- спотикання під час ходьби,
- Труднощі з переміщенням речей
- порушення мови,
- проблеми з ковтанням,
- М'язові судоми і скутість
- Це можна назвати труднощами з утриманням голови у вертикальному положенні.
ALS може спочатку вражати лише одну руку. Або у вас можуть бути проблеми лише з однією ногою, що ускладнює ходьбу по прямій. З часом хвороба вражає майже всі м’язи, якими ви керуєте. Деякі органи, наприклад серце і м'язи сечового міхура, залишаються повністю здоровими.
У міру загострення БАС все більше м’язів починають проявляти ознаки захворювання. Серед більш запущених симптомів захворювання можна виділити:
- сильна слабкість в м'язах,
- зменшення м'язової маси,
- Є такі симптоми, як посилення проблем з жуванням і ковтанням.
Які причини БАС?
Захворювання успадковується від батьків у 5-10% випадків, а в інших причина невідома. Можливі причини у цієї групи пацієнтів;
генна мутація. Різні генетичні мутації можуть призвести до спадкового БАС, викликаючи майже ті ж симптоми, що й неспадкова форма.
хімічний дисбаланс. Високий рівень глутамату, який міститься в мозку і виконує функцію передачі хімічних повідомлень, був виявлений у людей з БАС. В результаті досліджень встановлено, що надлишок глутамату викликає пошкодження нервових клітин.
порушення регуляції імунної відповіді. Іноді імунна система людини може атакувати власні нормальні клітини організму, що призводить до загибелі нервових клітин.
Аномальне накопичення білків. Аномальні форми деяких білків у нервових клітинах поступово накопичуються в клітині та пошкоджують клітини.
Як діагностується БАС?
Захворювання важко діагностувати на ранній стадії; оскільки симптоми можуть імітувати деякі інші неврологічні захворювання. Ось деякі тести, які використовуються для виключення інших умов:
- Електроміограма (ЕМГ)
- Дослідження нервової провідності
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
- аналізи крові та сечі
- Люмбальна пункція (процес забору рідини зі спинного мозку шляхом введення голки в поперек)
- Біопсія м'язів
Які існують методи лікування БАС?
Лікування не може виправити шкоду, завдану хворобою; однак це може уповільнити прогресування симптомів, запобігти ускладненням і зробити пацієнта більш комфортним і незалежним.Для лікування необхідна інтегрована команда лікарів і медичних працівників, навчених у багатьох галузях. Це може продовжити ваше виживання та покращити якість життя. У лікуванні використовуються різні препарати, фізіотерапія та реабілітація, логопед, харчові добавки, психологічна та соціальна підтримка.
Є два різних препарати, Рилузол та Едаравон, схвалені FDA для лікування БАС. Рилузол уповільнює прогресування захворювання у деяких людей. Це досягається шляхом зниження рівня хімічного месенджера під назвою глутамат, який часто зустрічається у високих рівнях у мозку людей з БАС. Рілузол - це лікарський засіб, що приймається перорально у формі таблеток. Едаравон, з іншого боку, вводиться пацієнту через вену і може викликати серйозні побічні ефекти. На додаток до цих двох препаратів лікар може порекомендувати інші препарати для полегшення таких симптомів, як м’язові судоми, запор, втома, надмірне слиновиділення, проблеми зі сном, депресія.