Лімфатична система є важливою системою в організмі, яка складається з лімфатичних вузлів і судинної мережі, і лімфатична рідина циркулює в цій судинній мережі. Лімфатична рідина містить білі кров’яні клітини, які борються з мікроорганізмами, які потенційно можуть викликати захворювання в організмі. Лімфовузли (вузли) функціонують як фільтр, перешкоджаючи поширенню вірусів і бактерій в організмі. Лімфатичні клітини, що утворюють лімфатичну систему (лімфоцити), мають тенденцію до неконтрольованого розмноження і можуть призвести до розвитку раку лімфи.
Медична назва раку лімфи – лімфома. При оцінці серед усіх видів раку рівень виявлення лімфоми становить близько 5%. Це відбувається в результаті надмірного розмноження клітин крові, які називаються лімфоцитами, в лімфатичних вузлах. Злоякісні лімфоцити також можуть розмножуватися в селезінці, печінці, кістковому мозку та інших органах, крім лімфатичних вузлів. Рак лімфатичних вузлів у медицині поділяється на лімфому Ходжкіна та неходжкінську лімфому. Неходжкінська лімфома є більш поширеним типом раку лімфи. Обидва типи лімфом мають підвиди. Вони важливі, оскільки визначають перебіг захворювання та лікування. Лімфоми також можна розділити на групи швидко і повільно прогресуючих. Лімфома частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
Лімфома, яка найчастіше зустрічається у молодих людей, є одним із найпоширеніших видів раку в дитячому віці.
Що таке лімфома Ходжкіна (HL)?
Лімфома Ходжкіна – це моноклональний (розростання одного типу) рак клітин лімфоїдної тканини, стан з високим рівнем вилікування. Біологічні та клінічні дослідження цього захворювання показали, що це захворювання є класичною лімфомою Ходжкіна та лімфомою Ходжкіна з переважанням нодулярних лімфоцитів.
Його оцінювали шляхом поділу на дві основні категорії. При патологоанатомічних дослідженнях лімфоми Ходжкіна виявляються «клітини Ріда-Штернберга», що походять від характерних В-клітин.
Класична лімфома Ходжкіна — це тип лімфоми Ходжкіна, який виявляється приблизно у 95% випадків цього типу раку лімфи. Ці види раку, як правило, починаються в лімфатичних вузлах, зазвичай у шийному відділі. Хоча точна основна причина захворювання невідома, існує підвищений ризик розвитку лімфоми Ходжкіна у людей, інфікованих вірусом Епштейна-Барра, при аутоімунних захворюваннях і в людей з ослабленим імунітетом.
Лімфома Ходжкіна, яка зазвичай виникає у віковій групі молодих людей, має показник виліковування приблизно у 80%.
Що таке неходжкінська лімфома (НХЛ)?
Неходжкінська лімфома, інший тип раку, який виникає в лімфоїдній тканині, походить із зрілих В- і Т-лімфатичних клітин цієї тканини та стовбурових клітин, які забезпечують утворення цих клітин.
Найпоширеніші типи НХЛ, що виникають із зрілих В-лімфоцитів, включають фолікулярну лімфому, лімфому Беркітта та дифузну великоклітинну В-клітинну лімфому, мантійно-клітинну лімфому, лімфому крайової зони та первинну лімфому центральної нервової системи. NHL, що виникає з Т-клітин, включає дорослі види Т-клітинної лімфоми та грибоподібного мікозу.
Лікування цих різних типів неходжкінських лімфом може відрізнятися залежно від стадії та ступеня пухлини, типу раку та факторів, пов’язаних із пацієнтом. Неходжкінська лімфома найчастіше виявляється у людей у віці 65-74 років.
Які симптоми лімфоми?
Лімфома не завжди може викликати симптоми на ранніх стадіях. У міру прогресування хвороби з’являються симптоми, які імітують багато захворювань, і ці симптоми можуть змінюватися залежно від стадії захворювання. Іноді однобічний збільшений мигдалик або м’які підшкірні вузлики можуть бути діагностовані як лімфома. Ці лімфатичні вузли можна виявити на багатьох ділянках тіла:
- Шия
- верхня область грудей
- під пахвами
- Приховати
- Ложка
Діагноз лімфоми іноді можна не помітити, оскільки ранні ознаки захворювання не є вибірковими. Багато ознак і симптомів можуть супроводжувати збільшення лімфовузлів на цій стадії:
- Кашель і задишка
- набряк мигдалин
- Висока лихоманка
- Нічне потовиділення
- слабкість
- Незрозуміла втрата ваги та апетиту
- Спазми в животі
- сверблячий
- Біль у кістках
- збільшення селезінки
- Біль після вживання алкоголю
Які причини лімфоми?
При раку лімфи клітини, які називаються лімфоцитами, перетворюються на клітини лімфоми. Ці клітини безконтрольно розмножуються в лімфатичних вузлах та інших тканинах, утворюючи маси. У більшості випадків причина захворювання невідома. Проте було виявлено зв'язок між EBV та ВІЛ-інфекцією та лімфомою. Якщо лімфому хворіє більше ніж одна особа з однієї родини, це також вважається генетичним фактором. Лімфома частіше зустрічається у людей з ослабленою імунною системою. Серед причин хвороби також бензол і пестициди.
Різні фактори навколишнього середовища, інфекційні та генетичні фактори можуть схиляти людей до розвитку лімфоми:
- Професійне опромінення
Люди, які працюють у сфері сільського господарства, можуть піддаватися впливу гербіцидів і пестицидів, які використовуються проти бур'янів і шкідників. Цей вплив пов’язаний із підвищеним ризиком розвитку лімфоми.
- Інфекційні причини
Захворювання, спричинені різними мікроорганізмами, пов’язані з розвитком різних типів лімфом. Бактерії під назвою Helicobacter pylori MALT (лімфоїдна тканина, пов’язана зі слизовою оболонкою), бактерії під назвою borrelia burgdorferi, chlamydia psittaci, campylobacter jejuni, Т-клітинний лімфотропний вірус дорослої Т-клітинної лімфоми, лімфоплазмоцитарна лімфома вірусу гепатиту С або дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома, HHV8, можуть спричинити первинний розвиток випотна лімфома та хвороба Каслмана.
Крім цих мікроорганізмів і захворювань, існує ризик розвитку лімфоми при таких вірусах, як вірус Епштейна-Барр і цитомегаловірус, які викликають тривалу стимуляцію лімфоїдної тканини.
- Імунний (імунний) дефіцит
Лімфома може виникнути у людей з ВІЛ-інфекцією, ліками, які використовуються для запобігання відторгненню після трансплантації органів (трансплантація), або у людей з генетично обумовленими захворюваннями імунітету.
- Аутоімунні захворювання
Захворювання, при яких імунна система виробляє антитіла проти власних клітин і тканин і викликає пошкодження цих структур, називаються аутоімунними захворюваннями. Запальні захворювання кишечника (IBD), ревматоїдний артрит і синдром Шегрена належать до захворювань, включених до класифікації аутоімунних захворювань. У той час як лімфома, асоційована з ентеропатією, може виникнути при ЗЗК, існує ризик розвитку дифузної великоклітинної В-лімфоми при ревматоїдному артриті та синдромі Шегрена.
Як діагностується рак лімфовузлів?
З приводу збільшення лімфатичних вузлів хворі зазвичай звертаються в лікувальні установи. Однак, оскільки лімфома може імітувати багато захворювань, можна пропустити діагностику цього захворювання на ранніх стадіях.
Хоча лікарі вимагають різні аналізи крові, основним діагностичним є біопсія лімфовузлів. Якщо в зразку біопсії видно клітини лімфоми, діагноз ставиться. Щоб зрозуміти стадію захворювання, проводять біопсію кісткового мозку і різні рентгенологічні дослідження. Серед обстежень – рентген грудної клітки, томографія, МРТ та ПЕТ. Кількість і розподіл збільшених лімфатичних вузлів і наявність ураження інших органів є дуже важливими для встановлення стадії захворювання.
Якщо результатом біопсії тканини є лімфома, виконується ПЕТ/КТ, щоб визначити, в якій частині тіла активне захворювання. У цьому дослідженні на пацієнті використовується радіологічно мічена фтордезоксиглюкоза (ФДГ). У тканинах, де активно розвивається хвороба, споживання енергії дуже велике, тому ви можете мати уявлення про те, яка частина тіла має лімфому, за допомогою зображень, зроблених під час використання цієї позначеної речовини, яка містить цукор.
Після завершення діагностичного підходу до лімфоми перед початком планування лікування необхідно визначити стадію захворювання.
Система стадії Енн-Арбор використовується для клінічного визначення стадії як лімфоми Ходжкіна, так і неходжкінської. Серед параметрів, які оцінюються в клінічній класифікації, – стійка лихоманка, яка називається симптомами В, втрата ваги більше ніж на 6% від маси тіла за останні 10 місяців і наявність нічної пітливості. Лактатдегідрогеназа та результати біохімічного аналізу, визначені шляхом дослідження крові іншого пацієнта, метаболічні маркери пацієнта та значення сечової кислоти також знаходяться в межах параметрів, досліджених під час процесу визначення стадії.
Стадії лімфоми, як правило, такі:
- етап 1
Спостерігається ураження окремого лімфатичного вузла або окремої лімфоїдної структури в селезінці, тимусі чи назальній ділянці, або в одній ділянці, відмінній від лімфи.
- етап 2
Більш ніж один регіон лімфатичних вузлів задіяний на одній стороні діафрагми. Лімфоми, що охоплюють один орган, окрім лімфатичного вузла на тій самій стороні діафрагми, або залучають лімфатичні вузли в цій області та навколо, також можна класифікувати як стадію 2.
- етап 3
Лімфома, що вражає ділянки лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми, класифікується як стадія 3. Це ураження може супроводжуватися ураженням селезінки або ураженням регіональних органів, не пов’язаних з лімфатичними вузлами.
- етап 4
Дуже часто спостерігається ураження тканин і органів. Якщо в кількох вогнищах виявлено ураження одного або кількох органів, не пов’язаних з лімфатичними вузлами, хвороба класифікується як 4 стадія.
Як лікується рак лімфи?
Лікуванням раку лімфи займаються лікарі-онкологи в онкогематологічній службі. За допомогою сучасної хіміотерапії можна вилікувати 70-80% хворих на лімфому. Фактори, що впливають на перебіг захворювання; Стадія захворювання, реакція пацієнта на лікування, тип лімфоми, рецидив лімфоми, наявність діабету чи захворювання нирок разом.
Хіміотерапевтичні препарати, які використовуються для лікування раку лімфоми, можна застосовувати окремо або в різних комбінаціях. Ці препарати використовуються для знищення ракових клітин і запобігання їх розмноженню. Хіміотерапевтичні препарати, які використовуються для лікування лімфоми, зазвичай вводять пацієнтам через велику венозну магістраль, розташовану в області грудної клітки. Для лікування лімфоми Ходжкіна застосовують 3 основні схеми хіміотерапії.
- Схема ABVD — це схема лікування лімфоми, яка включає хіміотерапевтичні препарати з активними інгредієнтами доксорубіцин, блеоміцин, вінбластин і дакарбазин.
- Схема BEACOPP включає препарати блеоміцин, етопозид, доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин, прокарбазин і преднізон.
- Стенфорд V, інша схема хіміотерапії, яка використовується для пацієнтів з лімфомою Ходжкіна, використовує мехлоретамін, доксорубіцин, вінбластин, вінкристин, блеоміцин, етопозид і преднізон. Ця комбінація хіміотерапії та ліків є кращою у запущених випадках лімфоми.
Для неходжкінської лімфоми, а також для лімфоми Ходжкіна використовуються різні хіміотерапевтичні засоби. При виборі цих препаратів, які розглядаються в різних категоріях, враховується стадія і вид захворювання.
- Алкілуючі агенти руйнують ДНК, спадковий матеріал клітин, що постійно діляться. Важливим побічним ефектом цих препаратів є те, що вони підвищують ризик розвитку лейкемії.
- Кортикостероїди пригнічують ріст ракових клітин і ефективно контролюють симптом нудоти.
- Препарати, що містять платину, діють за механізмом, подібним до алкілувальних агентів, але ризик розвитку лейкемії після застосування цих препаратів не підвищується.
- Аналоги пурину, інший клас препаратів, що використовуються при неходжкінській лімфомі, уповільнюють метаболізм ракових клітин і запобігають їх проліферації.
- Антиметаболітні препарати мають властивість запобігати росту ракових клітин шляхом заміни їх ДНК і РНК.
У пацієнтів з агресивною неходжкінською лімфомою хіміотерапевтичні препарати, що застосовуються як комбінована терапія, називають схемою R-CHOP. Ритуксимаб, циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин і преднізон є препаратами, включеними до цієї схеми.
Пацієнти лікуються променевою терапією разом з хіміотерапією. Ліки, що використовуються під час хіміотерапії, можуть знизити рівень імунних клітин і клітин крові пацієнта. У цьому випадку пацієнту може знадобитися підтримуюче лікування, наприклад переливання крові.
Іншим методом лікування лімфоми, крім хіміотерапії та променевої терапії, є імунотерапія. При імунотерапії антитіла, вироблені в лабораторії та введені в організм через вену, мають на меті визначити розташування ракових клітин і знищити їх або запобігти розвитку. Разом з імунотерапією можна також зменшити нудоту та блювоту, які є побічними ефектами хіміотерапії.
Імунотерапія, яка розглядається в рамках таргетної терапії, спрямована безпосередньо на ракові клітини. Імуномодулюючі препарати, моноклональні антитіла, інгібітори протеасом і препарати низькомолекулярної терапії належать до класів імунотерапевтичних препаратів, які використовуються у пацієнтів з неходжкінською хворобою.
При рецидиві лімфоми також часто застосовують трансплантацію кісткового мозку і стовбурових клітин. У разі рецидиву захворювання слід призначити високодозову хіміотерапію. Оскільки це призведе до пошкодження кісткового мозку, кістковий мозок, взятий у пацієнта до хіміотерапії, трансплантують назад пацієнту після хіміотерапії. У пацієнтів із ураженням кісткового мозку трансплантація кісткового мозку також може бути виконана від членів родини.
Чи є побічні ефекти лікування лімфоми?
Побічні ефекти, які можуть виникнути після лікування лімфоми, можуть відрізнятися залежно від використовуваного хіміотерапевтичного препарату, опромінення або хірургічного втручання. Хіміотерапевтичні препарати, які використовуються при плануванні лікування, зазвичай пригнічують кістковий мозок, що призводить до зменшення кількості різних клітин крові. Кілька курсів хіміотерапії можуть посилити нудоту та блювоту у пацієнтів. Щоб запобігти цій ситуації, пацієнтам можуть призначати антагоністи серотонінових рецепторів проти нудоти або препарати, похідні бензодіазепіну.Доксорубіцин є препаратом з переважаючими побічними ефектами, пов’язаними з серцем, і може викликати побічні ефекти, визначені як кардіотоксичність. Хіміотерапевтичний препарат з діючою речовиною вінкристин є препаратом, який токсично діє на нервову тканину.
Як і у випадку з хіміотерапевтичними препаратами, деякі побічні ефекти можуть виникати у пацієнтів з лімфомою після променевої терапії. Одним із найважливіших побічних ефектів променевої терапії є те, що вона може спричинити фіброз (збільшення сполучної тканини) у внутрішній тканині серця, що призводить до того, що у пацієнта виникає картина серцевої недостатності. Гіпотиреоз може виникнути як побічний ефект у пацієнтів, які отримують променеву терапію з боку шиї та середостіння (середня частина грудної клітки).
Водночас після застосування променевої терапії та цитотоксичної (що знищує клітини) хіміотерапії може виникнути втрата функції тканин репродуктивної системи пацієнтів. Заморожування репродуктивних клітин може бути важливим варіантом для людей, які хочуть мати дитину після лікування, щоб використовувати їх у майбутньому у пацієнтів, які проходять лікування, у яких може розвинутися цей стан.
Вторинний рак, який виникає після лікування лімфоми Ходжкіна, є важливим побічним ефектом лікування у цих пацієнтів. Найбільш поширеним раком, який розвивається після лікування у пацієнтів з цим типом раку лімфи, є рак легенів. Крім раку легенів, молочної залози, різних сарком м’яких тканин, раку підшлункової залози та раку щитовидної залози є серед типів раку, які можуть виникнути вторинно у цих пацієнтів після лікування лімфоми Ходжкіна.
Найпоширенішим симптомом у пацієнтів з успішним лікуванням лімфоми є втома, яка триває тривалий час. Цей стан виявляється у 3 із 2 пацієнтів, яким діагностовано та лікують неходжкінську лімфому. Втома зазвичай має тенденцію до регресу протягом 1 року після закінчення лікування, але у деяких пацієнтів вона може зберігатися протягом довшого періоду часу.
Під час і після лікування лімфоми можуть виникати такі симптоми:
- Низький рівень лейкоцитів (лейкоцитів, лейкоцитів)
- Низький рівень еритроцитів (еритроцитів) і пов’язана з цим анемія
- виразки в роті
- Нудота, блювота, діарея
- запор
- Проблеми в сечовому міхурі
- кривава сеча
- Сильна втома і слабкість
- вогонь
- кашель
- Втрата волосся
- Проблеми з легенями, серцем і нервовою системою
Якщо у вас або ваших родичів спостерігаються набряки лімфатичних вузлів, тривала втома та будь-які інші ознаки, про які ми згадували в розділі про симптоми, вам обов’язково слід звернутися до експерта.
Першим залиште коментар